Prince Frederik de Luxembourgfils du prince Robert et de la princesse Julie de Nassau, est décédé le 1er mars à Paris à l’âge de 22 ans après une lutte permanente avec la maladie mitochondriale de Polg.
Sa famille a confirmé les nouvelles dans une déclaration émotionnelle sur le web site Net de la Fondation Polg. « C’est avec un cœur très lourd que ma femme et moi voulions vous informer du décès de notre fils, le Fondation polg Fondateur et directeur créatif, Frederik, « a écrit Prince Robert.
Frederik a reçu un diagnostic de maladie mitochondriale de Polg à 14 ans après des années de luttes de santé inexpliquées. Le bother génétique uncommon affecte la capacité du corps à produire de l’énergie, conduisant à une défaillance des organes.
Malgré son diagnostic, Frederik a consacré sa vie à défendre la recherche et la sensibilisation. Dans ses derniers instants, Frederik a appelé ses proches à son chevet pour dire au revoir. « Frederik a trouvé la drive et le braveness de dire au revoir à chacun de nous », a déclaré le prince Robert. « Même dans ses derniers instants, son humour et sa compassion illimités l’ont obligé à nous laisser avec un dernier rire… pour nous encourager tous. »
La santé de Frederik avait diminué ces dernières semaines après avoir été hospitalisée avec une pneumonie et une autre an infection grave.
Même dans ses derniers jours, Frederik a continué à s’engager avec le monde. Son père a rappelé qu’il avait toujours son alarme pour une leçon italienne sur Duolingo.
Sa famille, aux prises avec sa perte, preserve ses mots. « Allez dehors lorsque le soleil brille », avait-il écrit dans une be aware sur son téléphone.
Qu’est-ce que Polg
Maladie polg est un bother génétique qui empêche le corps de produire suffisamment d’énergie, conduisant à une défaillance d’organe. Elle est causée par des mutations dans les gènes Polg et Polg2, qui affectent les mitochondries – la supply de puissance du corps. Les symptômes varient mais incluent souvent la faiblesse musculaire, les convulsions et l’insuffisance hépatique. Il n’y a pas de remède et la maladie s’aggrave avec le temps.
Une fois considérée comme uncommon, la maladie affecte désormais environ 1 personnes sur 5 000 dans le monde, ce qui en fait le deuxième bother génétique grave le plus courant après la fibrose kystique.
